Používáním těchto stránek souhlasíte s ukládáním souborů cookies na vašem zařízení.

Pompeho choroba

To je lysozomální střádavé onemocnění, jinak označované také jako GSD II (glykogenóza II. typu), které postihuje blízce příbuzná plemena severských psů, mezi které patří finský laponský pes, švédský laponský pes a laponský pastevecký pes.

U postižených jedinců dochází k poruše metabolismu glykogenu, což vede k jeho hromadění ve vakuolách buněk myokardu, jater, hladkých svalových vláken jícnu a mozkové kůry. Příčinou vzniku onemocnění je nedostatečná aktivita lysozomálního enzymu alfa-glukosidázy, která hraje zásadní roli při degradaci glykogenu na glukózu uvnitř lysozomu.

Související pojmy: Glykogenóza II. typu (GSD II)

O pojmu se píše v článcích:



-->